Amiotrofična lateralna skleroza, ili skraćeno ALS, bolest je nervnog sistema koja utiče na motoričke neurone u mozgu zadužene za kontrolu mišića. Bolest napada te neurone i polako ih uništava, a oboljela osoba onda gubi kontrolu nad mišićima te naposljetku umire.
S obzirom na to da da je prvi slučaj ALS-a zabilježen 1939. kod profesionalnog igrača bejzbola Lua Geriga, bolest se često naziva i Lu Gerigova bolest. On je, primjera radi, preminuo dvije godine nakon dijagnoze, dok je Stiven Hoking doživio 76 godina.
Kada govorimo o situaciji u Evropi, bolest pogađa otprilike tri osobe na 100.000 stanovnika (u SAD-u je malo češća), a ono što je posebno zanimljivo jeste to što se svako malo negdje na svijetu pojavi “žarište” te bolesti. Taj fenomen izaziva poseban interes stručnjaka širom svijeta.
Ta “žarišta” od otkrića bolesti pojavljivala su se oko jednog jezera u Nju Hempširu, istočnoj strani Etne u Italiji (ali ne i zapadnoj) i – posebno bizarno – u jednoj stambenoj zgradi u Montrealu. S obzirom na to da se još uvijek ne zna tačan uzrok ALS-a, stručnjaci smatraju da se radi o kombinaciji genetike i okoline, a ovakvi primjeri navode ih malo više na to da je okolina zapravo dominantan faktor. Da stvar bude još zanimljivija, ta “žarišta” uvijek se s vremenom sama “ugase”.
“The Atlantic” sada donosi priču o jednom takvom žarištu koje se pojavilo u francuskim Alpama, tačnije, u Montkavinu, gradiću udaljenom 135 kilometara od Grenobla, koji je u 19. vijeku bio poznat po rudnicima, a koji je danas poznata turistička skijaška destinacija.
U jednom trenutku tokom proteklih tridesetak godina broj oboljelih tom gradiću dostigao je brojku 16, što je 10 puta više od broja koji bi se trebao pojaviti na području s tako malim brojem stanovnika, a neurolog dr Emeline Lagrandž bila se uhvatila tog izuzetno nezahvalnog zadatka na poziv dr Valerie Fukault, porodičnog doktora jednog od oboljelih.
Pet do deset odsto oboljelih od ALS-a već ima takav slučaj u porodici, a naučnici su u 21. vijeku došli do zaključka kako je u samo 10 odsto onih slučajeva u kojima oboljeli nemaju istoriju bolesti u porodici došlo do genetskih mutacija koje su mogle dovesti do oboljenja.
Pitanje, dakle glasi: Kako u odsustvu genetskih mutacija objasniti toliki broj oboljelih na jednom mjestu?
Naučnici su postavili nekoliko kompleksnih hipoteza o tome kako se ALS razvija. Jedna od njih sugeriše da se ALS javlja kao kombinacija genetskih predispozicija i izloženosti raznim faktorima iz okoline tokom života, dok druga tvrdi da se bolest razvija kada osoba pretrpi šest uzastopnih “udara”, kao što su genetske mutacije, izloženost toksinima, ili čak štetne životne navike, kao što je primjera radi pušenje.
Pol Alan Koks, etnobotaničar koji je proučavao žarište koje se nakon Drugog svjetskog rata pojavilo u Guamu (ostrvo u zapadnom Tihom okeanu, koji pripada SAD-u), među domorodačkim plemenom Čamora.